脊髄小脳変性症について 市川浦安で看護やリハの経験を生かせる求人

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脊髄小脳変性症について 市川浦安で看護やリハの経験を生かせる求人

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2018/06/14 脊髄小脳変性症について 市川浦安で看護やリハの経験を生かせる求人

今回は脊髄小脳変性症についてです。

 

○脊髄小脳変性症とは

 

体を動かす筋肉や骨は正常だが、筋肉などに「動け」と指令を送る脳神経に障害が起き、徐々に自分の意思で体を動かせなくなる「運動失調」と呼ばれる状態を引き起こす病気の一つで、総称として「脊髄小脳変性症」と言います。

 

遺伝性脊髄小脳変性症の場合、さらに「優性遺伝性」「劣勢遺伝」「X染色体遺伝」の三つの遺伝性に分類されています。

優性遺伝性とそれ以外の遺伝の対比は、優性遺伝性15に対し、その以外は1と、圧倒的に優性遺伝性が多いです。

 

孤発性脊髄小脳変性症は、大きくわけて「多系統萎縮症(MSA)」と、「皮質性小脳萎縮症(CCA)」に分類されますが、孤発性脊髄小脳変性症の中でも大多数が「多系統萎縮症」のため、多系統萎縮症は難病指定でも「脊髄小脳変性症」という総称から外れて、単独での認定となっております。

 

症状

 

脊髄小脳変性症の症状は、遺伝性か孤発性かなど、分類によって様々ですが、ほぼすべての脊髄小脳変性症に出る症状は「小脳失調」と呼ばれているものです。

「小脳」とは、「前頭葉」「側頭葉」などと並ぶ脳の一部で、側頭葉の下、脳幹の横に位置します。小脳は役割に応じて大まかに分けて「大脳小脳」「脊髄小脳」「前庭小脳」の三つに分かれます。「大脳小脳」は四肢の運動の調節や言語を、「脊髄小脳」は体幹の運動の調節を、「前庭小脳」は平衡感覚や眼球運動の調節を行なっています。

これらが障害を受けることで出る具体的な症状は、下記の通りです。

体幹失調・酩酊様歩行(めいていようほこう)

体の中心である体幹のバランスがとりにくくなり、歩くときに両足を開き、体幹を揺らしながら不安定に歩きます。酔ったようにみえることから、「酩酊様歩行」とも呼ばれます。

小脳性構音障害

発声に必要な筋肉を動かしにくくなるので、酔っぱらったような、とぎれとぎれで不明瞭な会話になります。

また、ゆっくりとした話し方になったり、突然大きな声になる爆発性言語と言われる話し方がみられることもあります。

協調運動障害

一つの動作を行うための動作を協調して行うことができなくなるので、バッグを取ろうとしてもとれない、キーボードやピアノなど指の細かい動作ができない、A地点からB地点まで最短で指をさせず、ジグザグになってしまうなどの症状が現れます。

小脳性震戦

手や足などを目標に近づけようとすると不規則に震えてしまう症状で、目標に近づくほどふるえが大きくなってしまいます。

注視方向性眼振

視線をある方向に固定した時、目の位置を固定できずに左右に震えてしまう。

 

脊髄小脳変性症の種類によっての症状

脊髄小脳変性症には様々な種類がありますが、特に特徴的な症状が出るのが、以下の2つとです。

多系統萎縮症

多系統萎縮症では、小脳症状が起きることで発症します、進行すると小脳症状と平行して出てくる症状が「パーキンソニズム」と「自律神経障害」です。

「パーキンソニズム」では、安静にしていても手などが震えたり、体を動かすことができにくい「無動」という症状が出ます。

自律神経障害では、尿が出にくくなる排尿障害や、立ち上がる際に急激に低血圧となることでふらつきやめまいが起きてしまう起立性低血圧などが起こります。

特に多系統萎縮症の場合に出る症状として注意すべきは、睡眠時に起こる「呼吸障害」です。これは発症早期でも起こりうるもので、窒息や睡眠中の突然死にもつながります。

そのため、早い段階から呼吸についての観察を重要視する必要があり、外から酸素を送り込む治療を行うほかに、症状が深刻な場合には人工呼吸器による呼吸管理が必要な場合もあります。

優性遺伝性の脊髄小脳変性症

優性遺伝による脊髄小脳変性症の場合、症状が小脳症状のみに限定されている「純粋小脳型」と、多系統萎縮症でもお伝えしたパーキンソニズムや、手足のしびれ、感覚の鈍麻といった末梢神経障害、筋肉の緊張が低下してしまう錐体外路症状などを合併する「多系統障害型」に大別され、それぞれに合った治療やリハビリが行われる必要があります。

 

原因

先に述べたように、脊髄小脳変性症は、大きくわけて二つに分類されます。

「遺伝性脊髄小脳変性症」と「孤発性脊髄小脳変性症」です。まれにそれ以外の「痙性対麻痺」および「そのほかの原因によるもの」がみられますが、ごく少数です。割合でいうと、遺伝性の方は約29%、孤発性の方が約67%、痙生対麻痺などが約4%とななっています。

ですので、今回は「遺伝性脊髄小脳変性症」か「孤発性脊髄小脳変性症」の二つを主に取り上げます。脊髄小脳変性症自体完全に解明されておらず、現在でも研究がすすめられてますが、少しずつ原因となる遺伝子や発症した方に共通してみられる物質などが明らかになっており、さらなる研究や原因の解明、予防策の開発が期待されています。特に、「ミトコンドリア病」と「プリオン病」は臨床症状がよく似ているため、誤って脊髄小脳変性症として診断されてしまうことがありますが、これら二つの病気は発生機序が異なっており、脊髄小脳変性症の一部として扱われないため、注意が必要です。

 

治療

研究が進められていますが、いまだ有効とされる根治的治療方法は確立されていません。

しかし、まったく治療法がないわけではなく、それぞれの症状や進行具合に合わせた「対症療法」が行われています。

治療は、以下の通りです。

薬物療法

脊髄小脳変性症そのものに効く薬はまだありませんが、脊髄小脳失調症によって起こる症状に対して、症状を落ち着かせたり、緩和する薬を使用することは可能です。

 

リハビリテーション

リハビリでの目的は、整形外科などでよくみられる運動機能の「回復」ではなく、現在残っている機能の「維持」と「残存機能の活用」が主です。

小脳が障害されることで起こるバランス感覚の欠如や歩行時のふらつきなど、患者さん一人ひとりの小脳失調の症状に沿ったリハビリを行うことで、その効果は終了後もしばらくは持続するといわれます。

特に症状が「小脳失調」のみの場合、集中的なリハビリを行うことは症状の進行を妨げる一定の効果があるというデータ結果もあります。

症状が進行した場合にも、残っている運動機能を活用し、維持するためにリハビリテーションは有効なため、脊髄小脳変性症の方に対して、リハビリは積極的に行うこと方がいいです。

呼吸管理

特に怖いのが比較的に初期でも起こりうる呼吸障害です。

睡眠時無呼吸症候群のように、突然一定期間呼吸がとまることで体内の酸素が足りなくなり、最悪の場合突然死にも至る可能性があります。

突然死を防ぐため、外から空気を送り込み酸素を体内に入れる非侵襲的陽圧管理療法(NPPV)を行うケースもありますが、呼吸障害が重度な場合には、気管を切開した上での人工呼吸器療法がおこなわれる場合もあります。

栄養管理

症状の進行により、嚥下機能が低下してしまった場合、無理して嚥下を行うことで誤嚥し、肺炎などを発症するリスクが高くなります。

リハビリなどによって嚥下機能の維持を図りますが、症状が進行して嚥下が難しいと判断され、一時的に口から食べることを中止せざるを得ない場合など、胃へ直接食べ物を送る「胃瘻」を造設したり、鼻からチューブを挿入して胃に直接栄養を入れる「経管栄養管理」を行う場合もあります。

脊髄小脳変性症の予後

日本国内では、脊髄小脳変性症の一つである多系統萎縮症の患者230人を対象にした研究結果では、発症後平均約5年で車いす使用となり、約8年で寝たきりの状態、罹病機関は9年程度と報告結果があります。。

それ以外の脊髄小脳変性症では、症状の進行は緩やかで、5年から20年先と長いスパンで病気と向き合っていく必要があります。

ゆっくりとではありますが、最終的には寝たきりとなり介護が必要な状態となるため、病院や訪問看護、ケアマネージャーなどと連携し、介護に備える必要があります。

 

何にしろ早期の発見が必要ですので、気になる症状がある場合は神経内科を受診してください。

 

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