もやもや病について 市川浦安で看護やリハの経験を生かせる求人

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2018/06/15 もやもや病について 市川浦安で看護やリハの経験を生かせる求人

今回はもやもや病についてです。

もやもや病とは

日本で最初に発見された疾患になります。この疾患の本質はウィリス動脈輪の進行性の閉塞で、それを代償するために発達した側副路が脳血管を造影した際に脳血管がもやもやしたように見えたのことから「もやもや病」と命名されました。

発生率は人口10万に対し1年間で0.35〜0.5人程度であり、男女比は1:1.8で女性に多く、好発年齢は10歳以下と40歳前後の2峰性のピークになります。家族発症は全体の10%程度にみられ遺伝的に関与している思われます。

発症形式は主に虚血型と出血型とに分かれ、小児例は一過性脳虚血発作や脳梗塞などの虚血症状がほとんどであるのに対し、成人例はほぼ半数が脳出血で発症すると報告されてます。

 

症状

虚血型の発作として過呼吸時によって誘発される一過性の脱力発作がもっとも特徴的です。小児に多く認められるとされてます。出血型の発作は、脳の血液需要に応じるための大量の血液を送る血管(もやもや血管)が細いために破綻するものと考えられています。成人発症例に多いとされています。

典型的な虚血発作は運動麻痺ないし脱力として認められ、数分から数十分後に改善すると言われてます。ほか、頭痛、不随意運動、痙攣発作などで発症する場合もあるとされています。虚血の程度は強いと脳梗塞として発症し、種々の症状を認めます。その他、精神発達遅延、知能低下や学習障害が前面に現れ、診断されることも多いです。

出血例では出血の部位により症状が異なります。一般的に虚血例に比べ出血例に重症例が多いとされてます。出血箇所が悪い場合、致命傷となる場合もあります。これらは出血による脳浮腫および循環障害より連鎖的に循環障害が加速し、脳の広範に障害をもたらすことによるものとされています。

 

診断

脳血管を評価する検査が必要で、頭部MRA、脳血管撮影があり、どちらかの方法で確定診断ができます。これらの検査においては下記の特徴が見られます。

(1)頭蓋内内頚動脈終末部、前および中大脳動脈近位部に狭窄または閉塞が見られる
(2)その付近に異常血管網が動脈相において見られる。
(3)これらの所見が両側性である。

脳循環動態の評価、障害部位の把握、副側路の発達の評価に脳血管撮影が極めて有用で、また虚血の程度の判定にはSPECTなどの脳血流検査が必要です。

 

治療

脳血管閉塞による脳血流低下を補うための外科的治療(脳血行再建術)を行うのが通例です。症状や程度によっては抗血小板療法を行い虚血発作を予防する治療も行います。

「外科的血行再建術」は間接的血行再建術と直接的血行再建術があり、患者の状態や病気の程度にあわせて手術を行います。

「間接的血行再建術」は血流が豊富な組織を脳に接着することで、その組織から脳へ新たな新生血管が発生することを期待する方法であり、主に硬膜、側頭筋、浅側頭動脈を用います。広範囲の血流の改善が期待できる反面、新生血管の発達にある程度の期間を要します。

「直接的血行再建術」は頭蓋外血管を頭蓋内血管に直接吻合することで血流の改善を期待する方法で、主に浅側頭動脈ー中大脳動脈吻合術が行われます。また、上記を組み合わせる手術も行われています。

良好な血行再建ができれば虚血症状は1年前後で軽快してくると言われていますが、既に脳梗塞や脳出血など完成された脳病変がある場合は、症状の進行を予防する効果を期待しての治療になります。

 

 

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