再生不良性貧血について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

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2019/02/22 再生不良性貧血について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回は再生不良性貧血についてです。

 

再生不良性貧血とは

再生不良性貧血は、末梢血で赤血球、白血球、血小板のすべてが減少し、血液を造りだす骨髄の細胞密度が低下することを特徴する病気です。骨髄に芽球や細網線維の増加がみられないことも診断に必須の条件だそうです。ただ、実際にはこれらの検査所見を示す疾患がたくさんあるので、その中から概念がより明確な他の疾患を除くことによって、初めて再生不良性貧血と診断されます。

 

原因

再生不良性貧血は、成因によって「先天性」、「後天性」に分けられます。
先天性の再生不良性貧血のうち最も頻度が高いのがFanconi貧血です。

Fanconi貧血は常染色体劣性の遺伝性疾患で、骨髄低形成に加えて骨格系の奇形、低成長、性腺機能不全などが特徴で、悪性腫瘍を合併しやすいことが知られています。通常は14歳までに発症しますが、中には30歳過ぎに発症する例もあります。また、ほとんど奇形を認めない例もあるため、小児の再生不良性貧血の診断にはFanconi貧血を否定すべく、染色体の検査が必要になります。
後天性の再生不良性貧血には、原因不明の特発性(一次性)と、様々な薬剤・放射能被爆・化学物質による二次性があります。
これまでの研究により、特発性では造血幹細胞が減少する機序として、造血幹細胞自身の質的異常と免疫学的機序による造血幹細胞の傷害の2つが重要と考えられています。
特殊な再生不良性貧血には、肝炎後に発症する「肝炎後再生不良性貧血」と発作性夜間ヘモグロビン尿症に伴うものがあります。

 

1.支持療法
病気の根本的な治療ではなく、その症状を改善するための治療を指し、具体的には以下のような治療が行われます。
(1)輸血
(2)造血因子
(3)鉄キレート療法
2.造血回復を目指す療法
(1)免疫抑制療法
(2)蛋白同化ステロイド療法
(3)造血幹細胞移植
軽・中等症の中には、汎血球減少があってもまったく進行しない例や自然に回復する例があります。
かつては、重症例は汎血球減少が進行して、支持療法のみでは半年で50%が死亡するとされていました。最近では、抗生物質、顆粒球コロニー刺激因子、血小板輸血などの支持療法が発達し、免疫抑制療法や骨髄移植が発症後早期に行われるようになったため、約7割が輸血不要になるまで改善し、9割近くに長期生存が期待できるようになりました。ただし、好中球数0の劇症型で感染症がコントロールできない成人患者さんでは、免疫抑制療法が施行できないまま感染症で亡くなるケースが多いとのことです。

気になる症状がございましたら、お医者さんにご相談ください。
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