再発性多発軟骨炎 について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

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再発性多発軟骨炎 について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

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2019/02/25 再発性多発軟骨炎 について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回は再発性多発軟骨炎についてです。

 

再発性多発軟骨炎とは

 

全身の軟骨組織に系統的に炎症をきたし、炎症が持続すれば、軟骨組織の破壊による脆弱化をきたす比較的まれな疾患とされています。この疾患に特有の局所症状は軟骨に一致した疼痛、発赤、腫脹であり、特に耳介、鼻 根部、関節に炎症を認める場合が多いです。

また、気道に存在する軟骨の炎症と脆弱化によって気道が閉塞・虚脱する場合があり、窒息による突然死の危険が大きいです。その他、大動脈瘤、心臓弁膜症、まれに腎障害、神経障害、骨髄異形 成症候群などを合併します。

診断は、軟骨部位の特有な局所症状に留意してこの疾患を想起出来れば、典型例に関してはそれほど困難ではないといわれています。

しかし、炎症所見に乏しい全身の疼痛を訴える症例が精神的な原因と判断される場合や、気道病変のみを認める症例が気管支喘息と診断されるなど、非典型例では誤診のリスクが存在するので、診断に際しては慎重な対応が望まれます。

 

症状

軟骨に一致した疼痛、発赤、腫脹がみられます。特に鼻根部や耳介の病変は特徴的で、ま た多発性関節炎の合併も多いです。喉頭、気管、気管支の軟骨病変によって気道閉 塞を生じる場合があります。その他、大動脈病変、動脈瘤、心臓弁膜症、腎障害、 神経障害、骨髄異形成症候群 (MDS)を合併することがあります。ときに、全身性 血管炎や膠原病に合併することがあるといわれています。

 

治療

内科的治療

炎症が軽度で、耳介、鼻根部に限局していたり、軟骨炎や関節炎のみの場合は非ステロイド抗炎症薬を使います。

しかし、大部分の症例ではステロイドを使用します。急性期はプレドニゾロンによる治療が必要ですが、気道病変、心病変、眼病変、聴力障害などの臓器病変がある場合や血管炎を合併する場合は高用量のステロイドによる治療が必要です。

気道閉塞や重篤な機能障害、命にかかわる場合はステロイドパルス療法を行います。効果を得ればステロイドは漸減しますが、漸減困難な場合はメトトレキサート、シクロホスファミド、アザチオプリン、シクロスポリンなどの免疫抑制薬を併用します。

近年、従来の治療法で効果が得られない場合、インフリキシマブ、エタネルセプト、アダリブマブなどのTNF阻害薬、インターロイキン-6阻害薬であるトシリズマブなどの生物学的製剤が有効であったという報告が増えてきています。これらの生物学的製剤は、保険適用外であることに加え、有効性と安全性について確立されていないことがあり、安易には選択できませんが、今後の症例の集積や解析で新たな治療法の確立が期待されます。

外科的治療

急性の気道閉塞時には気管切開を緊急的に行い、気道狭窄や虚脱に際してはステント留置を行います。全国疫学調査では気道病変に対して、気管切開18%、気管内ステント留置が9%に行われたということです。

心・血管系病変に対しても外科的治療が必要となる場合があります。心臓の弁閉鎖不全に対しては弁置換術、動脈瘤に対してはステントや人工血管形成術が必要となります。

 

この疾患は、免疫を抑える治療が中心で、気道のクリアランスが低下しているため、ちょっとした風邪をきっかけに重症肺炎になりえます。手洗い、うがい、人混みをさけるなどの基本的な感染症予防が重要となります。

 

 

 

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