肺静脈閉塞症について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

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2019/03/01 肺静脈閉塞症について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回は肺静脈閉塞症についてです。

 

肺静脈閉塞症とは

肺静脈閉塞症は極めて稀な疾といわれています。特発性肺動脈性肺 高血圧症とは異なる疾患で、治療に抵抗性で非常に予後が不良であるのも特徴的です。肺内の静脈が主な病変部位で、肺静脈の内膜肥厚や線維化等による閉塞を認めます。肺毛細管腫症は病理組織学的に肺胞壁の毛細管増生を特徴としますが、両疾患ともに肺内の静脈閉塞が生じ、肺静脈中枢側である肺動脈の血圧(肺動脈圧)の持続的な上昇を来たします。

そのため、臨床的には両者の鑑別は困難となります。さらに病態的には他の肺動脈性肺高血圧症と似ていて、一般内科診療において臨床所見からだけでは PVOD/PCH を疑うことは困難とされています。典型例では胸部 CT像において、すりガラス状陰影、小葉間隔壁の肥厚などが観察されますが、確定診断は現在でも肺組織からの病理組織診断でのみ可能とされています。

したがって、特発性肺動脈性肺高血圧症と診断されていることが多く、正確な発症数は把握されていないのが現状です。PVOD /PCH はあらゆる年代に発症し、喫煙者が多いとされています。成人例では男性にやや多い傾向がありますが、15 歳未満の症例では男女差は無いといわれています。

 

原因

現時点ではPVOD/PCHの原因は不明です。ほとんどの症例が孤立性ですが、家族内発症の報告例もあります。最近の報告では、両者は遺伝的に類縁疾患であることが示唆されています。

 

症状

肺高血圧に伴う進行性の非特異的症状です。症状は PAHと似ていますが、安静時および労作時低酸素血症がPAHよりも顕著です。

労作時の息切れ、慢性の咳嗽、下肢の浮腫、胸痛、労作時の失神などがあります。低酸素血症に伴い、ばち状指なども時に認められます。

 

治療

本症の原因が明らかではないため、疾患の進行を阻止できる治療法はなく、対症療法が主体となります。安静、 禁煙が必要で、妊娠も症状を悪化させます。

利尿剤に加え、選択的肺血管拡張薬、ホスホジエステラーゼ5阻害剤、エンドセリ ン受容体拮抗薬などが投与されますが、肺血管拡張薬による肺水腫惹起の危険性があるため、十分な管理下での使用が望まれます。

さらに一時的な効果が認められた場合でも長期的には効果が限定され、 現時点では肺移植のみが完治療法といわれています。治験的に投与されたイマチニブの有効例も報告されていますが、 これについては今後の検討課題とされています。

 

 

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