リンパ管腫症について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

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2019/04/05 リンパ管腫症について 市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回はリンパ管腫症についてです。

 

リンパ管腫症・ゴーハム病とは

 

リンパ管腫症は、異常な構造となったリンパ管組織が全身の様々な臓器で増える疾患です。症状は増えた臓器によって異なります。原因は分かっておらず、非常にまれな疾患です。リンパ管腫症の中に、カポジ型リンパ管腫症という新しい分類も出てきていますが、まだよくわかっていません。診断をする上でリンパ管腫症との明確な区別が難しい疾患の1つにゴーハム病があります。ゴーハム病は骨が溶けてなくなることを特徴としていますが、リンパ管腫症と同じように全身の臓器に病変が広がる場合があります。別の病気なの
か、同じ病気なのか、未だ分かっていません。
リンパ管腫という疾患もあり、名前は似ていますが、リンパ管腫症とは別の病態として扱われています。しかし、似た症状を示すこともあり、時に両者の鑑別が難しいこともあります。またリンパ管拡張症(肺または腸管)という分類もありますが、これらは同じ病気で場所が違うだけなのか、別々の病気なのかも分かっていません。

 

原因

どうして病気が起こるのかは、未だ分かっていません。患者さんの手術や採血などで採取された病気の細胞を用いて、診断に結びつく指標を見つけたり、最先端の遺伝子検査の機械を使って、発症に関わる遺伝子を探したりして、原因をつきとめるための研究が進められています。

症状

リンパ管病変がどの臓器に現れるかによって症状が異なります。
リンパ管腫症は、脳、脊髄以外の身体中の様々な臓器に、広範囲(1か所でサイズが大きい)または多発性(同時期に2か所以上の場所に現れる事もあります)に起こります。全国調査では85.7%の方に胸部の病変、69%の方に腹部の病変が認められました。胸部病変は、息切れ、咳、 喘鳴(ぜんめい) 、気道閉鎖、呼吸困難などを引き起こします。腹部に病変が現れると、腹部の張り、吐き気、食欲低下、息切れなどの症状が現れます。約40%の方に骨への病変が確認され、無症状の場合もありますが、中には病的骨折(何もしていないのに骨が折れること)や 側彎(そくわん) を起こす場合もあり、注意が必要です。リンパ管腫症の骨病変 は色々な場所の骨の 骨髄(こつずい) に、袋状の病変が多発するのが特徴です。
一方、ゴーハム病は骨の硬い表面から形が崩れるように溶けるのが特徴的です。一度溶けた場所から、連続性に進展し、関節を破壊することなく、隣接する骨へと広がります。骨が溶けた場所の 疼痛(とうつう)  腫脹(しゅちょう)、病的骨折、側彎、四肢短縮、脊椎神経の障害などを引き起こします。その周囲に リンパ浮腫(りんぱふしゅ)  リンパ漏(りんぱろう) を起こすこともあります。肋骨や脊椎に骨溶解がある場合は、溶けた骨の周りから大量のリンパ液が漏れ、胸水などの胸部病変を起こし、重症化しやすいことがわかっています。
リンパ管腫症とゴーハム病を明確に区別する診断基準はまだありませんが、病変が出現する場所やその現れ方に特徴があることはわかってきました。両者をわける明確な診断基準を設けることができるのか、もしくは、これらは症状が違うけれど同じ原因から生じている1つの疾患なのか、現在研究が進められています。

 

治療法

残念ながら、疾患そのものへの確立された標準的治療はありません。現れた各病変に対しての治療(対症療法)が行われています。病変が一部分の場合は、外科的切除や硬化療法も行われます。しかし、全身性、びまん性の場合が多く、治療が難しいため、薬物療法や放射線治療を選択することになります。

 

 

きになる症状がある方はお近くのお医者さんにご相談ください。

 

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