肋骨異常を伴う先天性側弯症とは　市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回は肋骨異常を伴う先天性側弯症についてです。

肋骨異常を伴う先天性側弯症とは

小児期に発症する脊柱側弯症は原因も様々で、その態様も患者さんごとに大きな差があります。成長期、特に思春期に悪化しやすく、脊柱変形の悪化が少ない場合は予後も良くQOLの観点か らも大きな支障ないことが多いです。

一方、新生児、乳幼児期に発症した脊柱変形の中には、その変形の悪化が著しい症例があり、それに伴い胸郭変形も高度になり、胸郭容量の減少により肺成長が阻害され、呼吸機能低下を起こすことがあります。

患者さんによっては成長に伴いさらに悪化し、最終的には拘束性換気障害、 閉塞性換気障害などの病態を引き起こし、慢性呼吸不全の状態となる症例もあります。

このように脊柱変形など種々の原因で小児成長期に高度胸郭変形が発症する症例の場合は、結果として正常な肺の成長やその呼吸機能をサポートできない病態の場合が多いです。

原因

重症タイプの患者さんが多い国もあるといわれますが、いまだ、その原因は明確にされておらず、その原因因子は不明です。

突然変異で生じると考えられています。

症状

症状は無症状から高度呼吸器障害により死に至るものまで様々な病態と症状があります。

先天性脊椎奇形や肋骨異常は成長により悪化し、脊柱側弯症や後弯症、胸郭変形を引き起こすので、初期は軽度な側弯や胸郭変形であることも少なくないです。

奇形椎のタイプや肋骨異常の範囲などによりその変形には大きな差が生じます。初期は風邪を引きやすい、身体が傾く、外見が非対称　などでですが、高度になる と呼吸障害として肺活量の減少が生じ、肺炎を頻回に引き起こし、努力性呼吸、呼吸数の増加、夜間無呼吸発作などが認められるようになります。一方、体幹の変形と短縮、一側胸郭の虚脱、立位や座位バランス不良、などが生じます。

治療法

根治的治療はまだありません。

以前は、脊柱変形の悪化に対する脊柱矯正固定術が早期より行われていましたが、 成長も止めてしまうため、高度悪化症例においては最終的には胸郭の発育不全から呼吸機能障害を予防することは非常に難しいです。

そのため、治療は対症療法としての呼吸管理で、在宅酸素療法、BIPAP療法などが小児科医師によ り行われていました。

現在は胸郭と脊柱変形の悪化予防と変形矯正をVEPTR(Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib)などのインプラントを用いる成長温存手術が行なわれいます。

しかし、この方法は半年に一度の追加手術が必要で、長期にわたって患者は入退院を繰り返す必要があります。最終的には成長がほぼ止まった、あるいは思春期になったところで脊柱固定術をおこなっており、高度に変形した胸郭や脊柱の矯正には限界があります。

一方、あまりに早期に高度な悪化を示す症例には矯正ギプスや矯正装具を手術可能になるまで繰り返し行う保存的治療も行 われています。

気になる症状がある方はお近くのお医者さんにご相談ください。

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