肋骨異常を伴う先天性側弯症について　市川浦安で看護師やリハ職の経験を生かせる求人

今回は肋骨異常を伴う先天性側弯症についてです。

肋骨異常を伴う先天性側弯症とは

小児期に発症する脊柱側弯症は、その原因も様々で、態様も個々の患者さんごとで大きな差があります。成長期、特に思春期に悪化しやすく、脊柱変形の悪化が少ない場合は予後も良くQOL(生活の質)の観点か らも大きな問題にはならないことが多いです。

一方、新生児、乳幼児期に発症する脊柱変形の中にはその変形悪化が著しい症例もあり、それに伴い胸郭変形も高度になり、胸郭容量の減少により肺成長が阻害され呼吸機能の低下をきたします。

患者さんによっては成長に伴いさらに悪化して、最終的には拘束性換気障害、 閉塞性換気障害などの病態を引き起こし、慢性呼吸不全の状態となる症例もあります。

このように脊柱変形など種々の原因で小児成長期に高度胸郭変形が発症する症例の場合は、結果として正常な肺の成長やその呼吸機能をサポートできない病態となる場合があります。

その治療としてVEPTRと呼ばれる人工肋骨が開発されています。 本症候群の中で、特に一次性としてまとめられているものは、椎骨と肋骨の両方の発生学的異常により形態的変化をきたし、脊柱変形のみならず胸郭変形とそれらの成長障害を引き起こし、最終的には呼吸器系の障害から生命にも重大な影響を与える場合があります。

本疾患の自然経過や病態には未だ未解明なところが多々あり、 VEPTRを代表とした成長温存手術治療は、本疾患に罹患した小児患者さんの成長後の生活を改善させるのみならず、生命予後も改善させることが期待されているます。

原因

未だその原因は明確にされておりません。その原因因子は不明ですが、突然変異で生じると考えられています。

症状

症状は無症状から高度呼吸器障害により死に至るものまで様々な病態と症状があります。

先天性脊椎奇形や肋骨異常は成長により悪化し脊柱側弯症や後弯症、胸郭変形を引き起こすため、初期は軽度な側弯や胸郭変形であることもあります。

奇形椎のタイプや肋骨異常の範囲などによりその変形には大きな差があります。

初期は風邪を引きやすい、身体が傾く、外見が非対称などであるが、高度になる と呼吸障害として肺活量の減少がおこり、肺炎を頻回に引き起こし、努力性呼吸、呼吸数の増加、夜間無呼 吸発作などがみられるようになります。

一方、体幹の変形と短縮、一側胸郭の虚脱、立位や座位バランス不良、などを起こします。

治療法

根治的治療は未だありません。

以前は、脊柱変形の悪化に対する脊柱矯正固定術が早期より行われてきましたが、 成長も止めてしまうため、高度悪化症例においては最終的には胸郭の発育不全から呼吸機能障害を予防することはできませんでした。そのため、治療は対症療法としての呼吸管理であり、在宅酸素療法、BIPAP 療法な どが小児科医師により行われてきました 。

現在は胸郭と脊柱変形の悪化予防と変形矯正をVEPTR(Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib)などのインプラントを用いる成長温存手術が行なわれております。

しかし、この方法は半年に一度の追加手術が必要であり、長期にわたって患者さんは入退院を繰り返す必要があります。

最終的には成長がほぼする時期、あるいは思春期になったところで脊柱固定術をおこなうことができますが、高度に変形した胸郭や脊柱の矯正には限界があります。

一方、あまりに早期に高度な悪化を示す症例の場合は、矯正ギプスや矯正装具を手術可能になるまで繰り返し行う保存的治療も行われています。

気になる症状がある方はお近くのお医者さんにご相談ください。

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